اسکلرودرمی محدود

اسکلرودرمی محدود که سندرم کرست (CREST) نیز نام دارد، یکی از زیرنوع‎های بیماری اسکلرودرمی، عارضه‎ای به معنای پوست سخت، است. معمولاً تغییرات پوستی ناشی از اسکلرودرمی محدود پوست نواحی پایین بازوها و پاها، پائین زانوها و آرنج‎ها را تحت تأثیر قرار می‏دهد و گاهی صورت و گردن را نیز در برمی‎گیرد. این بیماری می‎تواند بر مجرای گوارشی، قلب، ریه‎ها یا کلیه‏ ها نیز تأثیر بگذارد.

ممکن است مشکلات ناشی از این بیماری خفیف باشد. ولی، گاهی این بیماری می‎تواند بر ریه‏ ها یا قلب نیز تأثیر گذاشته و عوارض خطرناکی به دنبال داشته باشد. هیچ درمان شناخته‎شده‎ای برای اسکلرودرمی محدود وجود ندارد. درمان‎های موجود بر مدیریت علائم، پیشگیری از پدید آمدن مشکلات جدی و بهبود کیفیت زندگی متمرکز می‎شوند. 

آشنایی با علائم اسکلرودرمی

با وجود اینکه برخی انواع اسکلرودرمی به سرعت ظاهر می‏شوند ولی، معمولاً علائم و نشانه‏ های اسکلرودرمی محدود به تدریج بروز می‎کنند. 

• پوست سفت و ضخیم: اسکلرودرمی محدود تنها قسمت‎های پایین بازوها و پاها یعنی انگشتان دست‎ها و پاها و گاهی گردن و صورت را تحت تأثیر قرار می‎دهد. وقتی پوست خشک و سفت شده‌ روی استخوانِ زیر پوست کشیده شود ظاهری براق پیدا می‎کند. 
• پدیده‎ی رینود: زمانی که عروق خونی کوچک انگشتان دست و پا در پاسخ به هوای سرد یا استرس عاطفی دچار اسپاسم شوند پدیده‎ی رینود ظاهر می‎شود. در این شرایط جریان خون در انگشتان مسدود می‎شود. در اغلب افراد مبتلا به این سندرم پوست ابتدا به رنگ سفید درمی‏آید سپس آبی، سرد و بی‎حس می‎شود. 

با بهبود گردش خون معمولاً پوست قرمز می‎شود و ممکن است با سوزش یا خارش همراه باشد. پدیده‎ی رینود غالباً اولین علامت اسکلرودرمی محدود است ولی بسیاری از افراد مبتلا به پدیده‌ی رینود هرگز به اسکلرودرمی مبتلا نمی‎شوند. 

• نقاط یا خطوط قرمز روی پوست: تورم رگ‎های خونی کوچک نزدیک سطح پوست باعث ایجاد نقاط یا خطوط قرمز روی پوست می‌شود (اتساع مویرگ‌ها). این نقاط یا خطوط قرمز دردناک نیستند و عمدتاً روی دست‎ها و صورت ظاهر می‎شوند. 
• توده‏های زیر پوستی: اسکلرودرمی محدود می‎تواند منجر به ایجاد رسوبات کلسیمی کوچک (کلسینوز) زیر پوست شود که عمدتاً در آرنج، زانوها و انگشتان ایجاد می‎شود. این توده‏ها قابل رویت هستند و بیمار می‎تواند آنها را زیر پوست خود احساس کند. توده‏ها گاهی عفونی شده و نسبت به لمس حساس می‎شوند. 
• مشکلات بلع: معمولاً اسکلرودرمی محدود باعث بروز مشکلاتی در مری- لوله‎ی رابط دهان و معده- می‎شود. عملکرد ضعیف ماهیچه‎ها در قسمت بالا و پایین مری می‎تواند موجب ایجاد مشکلات بلع شود و ممکن است اسیدهای معده به مری بازگردند. در نتیجه منجر به سوزش معده، التهاب و زخم بافت مری می‎شود. 

علت ایجاد اسکلرودرمی محدود

علت اسکلرودرمی محدود مشخص نیست ولی، متخصصان بر این باورند که این بیماری یک اختلال خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن علیه سایر سلول‎های بدن عمل می‎کند. ظاهراً سیستم ایمنی بدن باعث تحریک تولید بیش از حد کلاژن می‎شود. کلاژن یکی از اجزای سازنده‎ی بافت همبند است. تولید بیش از حد کلاژن باعث تجمع آن در پوست و اندام‎های داخلی می‎شود در نتیجه، عملکرد طبیعی اندام‎ها مختل می‎شود. 

عوامل خطرساز اسکلرودرمی محدود

• جنسیت: زنان در مقایسه با مردان بیشتر در معرض خطر ابتلا به اسکلرودرمی قرار دارند. 
• سن: اسکلرودرمی محدود بیشتر در سنین 50-30 سال شایع است.
• نژاد: در ایالات متحده‎ی آمریکا اسکلرودرمی محدود بیشتر در بین سیاه‎پوستان و سرخ‎پوستان شایع و شدیدتر است.
• عوامل ژنتیکی: اگر در خانواده‎ی شما فردی دچار بیماری خودایمنی باشد (مانند لوپوس، روماتوئید آرتریت یا بیماری هاشیموتو) احتمال ابتلا به این بیماری در شما نیز افزایش می‎یابد. 
• قرارگرفتن در معرض مواد سمی: برخی مواد سمی خاص مانند پلی وینیل کلراید، بنزن، سیلیکا و تری کلرواتیلن می‎توانند باعث بروز اسکلرودرمی محدود در افرادی شوند که دارای استعداد ژنتیکی ابتلا به این بیماری هستند. 

عوارض اسکلرودرمی محدود

علائم قابل رؤیت این بیماری مانند سفت و ضخیم شدن انگشتان دست، پا و صورت می‎تواند ظاهر فرد را تغییر داده و انجام فعالیت‎های روزانه مانند باز کردن در قوطی (شیشه‎ای) یا اصلاح صورت را ب رای او دشوار سازد. 

• مشکلات گوارشی: تغییرات مربوط به عملکرد ماهیچه‎های مری می‎تواند باعث دشواری بلع و سوزش مزمن معده شود. وقتی اسکلرودرمی محدود بر روده‏ها تاثیر بگذارد می‎تواند سبب بروز مشکلات متعددی شود. مشکلاتی از قبیل: یبوست، اسهال، نفخ بعد از غذا، کاهش وزن ناخواسته و سوء تغذیه.
• زخم روی انگشتان دست و پاها: پدیده‌ی رینود شدید می‎تواند جریان خون انگشتان دست‎ها و پاها را مسدود کند. در نتیجه، زخم‎هایی ایجاد می‎شود که درمان آنها دشوار است. همچنین رگ‎های خونی باریک یا غیرعادی همراه با پدیده‏ی رینود حاد می‎تواند منجر به قانقاریا (فساد عضو) و در نتیجه قطع انگشتان شود. 
• آسیب ریوی: اسکلرودرمی محدود می‎تواند باعث بروز مشکلاتی در ریه‏ها شود. در برخی موارد تجمع کلاژن اضافی در بین بافت‎های کیسه‏ های هوایی باعث سفت شدن بافت ریه‏ها شده و عملکرد آنها را مختل می‎کند. افزایش فشار خون در سرخرگ‎های مابین قلب و ریه‏ها فشار زیادی به قلب وارد کرده و در نتیجه عملکرد قلب تضعیف می‎شود. 
• مشکلات قلبی: اسکار و زخم بافت قلب می‎تواند منجر به آریتمی قلبی ( ضربان غیرطبیعی قلب) شده و در موارد نادر موجب التهاب ماهیچه‎ی قلب شود (میوکاردی). 
• مشکلات دندانی: سفت و ضخیم شدن پوست صورت می‎تواند باز کردن دهان برای مسواک زدن را دشوار کند درنتیجه فرد نمی‎تواند دهان خود را به اندازه‎ی کافی باز کرده و دندان‎ها را به خوبی مسواک بزند. ریفلاکس اسید معده نیز می‎تواند مینای دندان را تخریب کرده و به بافت لثه آسیب بزند. آسیب بافت لثه می‎تواند باعث افتادن دندان شود. 
• خشکی چشم‎ها و دهان: اسکلرودرمی محدود می‎تواند باعث خشکی شدید چشم‎ها و دهان شود. 

تشخیص اسکلرودرمی محدود

همانند سایر اختلالات خودایمنی غیرطبیعی و پیچیده، ممکن است تشخیص این بیماری نیز دشوار باشد. اسکلرودرمی محدود دارای علائم و نشانه‏های مختلف و زیادی است که اغلب مشابه بیماری‎های دیگر است. 

معمولاً تشخیص این بیماری بر اساس علائم و نشانه‎های ظاهر شده در بیمار است. آزمایش‎هایی که به تشخیص این بیماری کمک می‎کنند عبارتند از: 

• آزمایش خون: نمونه‎ی خون فرد برای یافتن آنتی‏بادی‎های خاص (در خون) مورد آزمایش قرار می‎گیرد. این آنتی‏بادی‎ها به وفور در خون فرد مبتلا به اسکلرودرمی محدود یافت می‎شوند. ولی، به دلیل اینکه این آنتی‏بادی‎ها در خون تمام افراد مبتلا به اسکلرودرمی محدود وجود ندارد این آزمایش نمی‎تواند بطور قطعی وجود یا عدم وجود بیماری را تایید کند. 
• بیوپسی (نمونه‏برداری) پوست: گاهی پزشکان نمونه‎ی کوچکی از پوست را بیمار را برداشته و در آزمایشگاه زیر میکروسکوپ بررسی می‎کنند. گرچه بیوپسی می‎تواند به تشخیص این بیماری کمک کند ولی، نمی‎توان با استفاده از آن وجود بیماری را بطور قطع تأیید کرد. 

ممکن است پزشک برای تشخیص مشکلات مربوط به ریه، قلب، کلیه‏ها یا مشکلات گوارشی آزمایش‎های بیشتری را تجویز کند. 

آشنایی با درمان اسکلرودرمی

اسکلرودرمی محدود درمان مشخصی ندارد. در درمان این بیماری پزشکان روی تسکین علائم و نشانه‏ها و پیشگیری از بروز مشکلات بیشتر تمرکز می‎کنند. 

شایع‎ترین مشکلات اسکلرودرمی محدود عبارتند از: پوست سفت و ضخیم و مفاصل دردناک و غیرقابل انعطاف. فیزیوتراپی و کاردرمانی و انجام ورزش‌های خاص می‎تواند به حفظ قدرت و انعطاف‎پذیری بدن بیمار کمک کند. 

• فیزیوتراپی: ورزش‎های کششی بسیار مهم هستند و انجام آنها مانع کاهش/عدم تحرک مفاصل انگشتان می‎شود. همچنین فیزیوتراپیست ورزش‎های مخصوصی به بیمار آموزش می‎دهد که انجام این تمرین‎ها به حفظ انعطاف‎پذیری صورت و دهان بیمار کمک می‎کند. 
• کاردرمانی: در صورت نیاز متخصص کاردرمانی روش‎های جدیدی برای انجام فعالیت‎های روزمره در اختیار بیمار قرار می‎دهد. به‎عنوان مثال استفاده از مسواک و نخ دندان مخصوص، مراقبت از دندان‏ها را برای بیمار آسان‎تر می‎کند. 

آشنایی با درمان دارویی

1. داروهای مختلفی وجود دارد که می‎توانند علائم و نشانه‏های اسکلرودرمی محدود را کاهش و تسکین دهند. این داروها عبارتند از:
2. آنتی‎بیوتیک‎های موضعی: اگر زخم‎های پوستی عفونی شوند بیمار باید از آنتی‎بیوتیک‎های موضعی استفاده کرده و محل زخم را باندپیچی کند. اگر درمان موضعی موثر نباشد باید آنتی‎بیوتیک‎های خوراکی یا تزریقی (درون وریدی) بکار برد. 
3. داروهای ضد اسید معده: ممکن است پزشک برای درمان سوزش معده داروهای ضد اسید معده تجویز کند تا از این طریق تولید اسید معده کاهش یابد. 
4. داروهای کاهش فشار خون: داروهایی که رگ‎های خونی کوچک را باز می‎کنند (اتساع رگ‎ها) و جریان خون را افزایش می‎دهند می‎توانند به کاهش علائم پدیده‎ی رینود کمک کرده و فشار خون بالای رگ‎های بین قلب، ریه‎ها و کلیه‏ ها را کاهش دهند. 
5. داروهای سرکوب‎کننده‌ی سیستم ایمنی بدن: مشخص شده است که این داروها مانع تولید بیش از حد کلاژن و تجمع آن در بافت بین کیسه‏ های هوایی می‎شود. 

عمل جراحی

ممکن است برای بهبود مشکلات خاص اسکلرودرمی محدود انجام عمل جراحی لازم باشد. مشکلاتی از قبیل:

• رسوبات کلسیم: گاهی با عمل جراحی رسوبات دردناک یا گسترده‌ی کلسیم برداشته می‎شوند. 
• نقاط یا خطوط قرمز روی پوست: جراحی با لیزر می‎تواند نقاط یا خطوط قرمز ناشی از تورم رگ‎های خونی (نزدیک سطح پوست) را از بین ببرد. 

درمان‎ خانگی اسکلرودرمی محدود

• بدن خود را گرم نگاه دارید. برای کاهش علائم پدیده‎ی رینود، در هوای سرد و بیرون از منزل از دستکش استفاده کنید. برای حفظ دمای (ثابت) بدن در هوای سرد چند لایه لباس بپوشید. کلاه یا روسری، جوراب گرم و کفش یا پوتین مناسب بپوشید. اندازه‎ی کفش و جوراب‎ها باید مناسب باشد تا جریان خون در انگشتان شما مسدود نشود. 
• سیگار نکشید. اگر سیگاری هستید برای ترک آن از پزشک خود کمک بگیرید. نیکوتین باعث تنگ‏شدن رگ‎های خونی شده و پدیده‎ی رینود را تشدید می‎کند. همچنین سوزش معده را نیز بدتر می‎کند. 
• بطور مرتب ورزش کنید. ورزش منظم باعث حفظ انعطاف‎پذیری و قدرت بدنی فرد می‎شود. از پزشک، فیزیوتراپیست یا متخصص کاردرمانی درباره‎ی فعالیت‏ها و ورزش‏های مناسب (برای این مشکل) کمک بگیرید. 
• عادت‎های غذایی خود را تغییر دهید. اگر مشکل بلع دارید غذاهای نرم مصرف کنید و آنها را خوب بجوید.

برای کاهش رفلاکس اسید معده نکات زیر را رعایت کنید:

1. تعداد وعده‏های غذایی را افزایش دهید و در هر وعده غذای کمی میل کنید.
2. از مصرف غذاهای تند و ادویه‏ دار، غذاهای چرب، شکلات، کافئین و الکل خودداری کنید. 
3. فوراً قبل یا بعد از غذا ورزش نکنید.
4. هنگام خواب سر خود را بالاتر از سطح بدن قرار دهید. به این منظور بالش‎های بیشتری زیر سر خود قرار دهید. 
5. فاصله‌ی بین غذا خوردن و زمان خواب شما باید 3-2 ساعت باشد و دقیقاً قبل از خواب غذا نخورید. 

• از پوست خود محافظت کنید. کلاژن اضافی باعث تخریب غدد چربی و غدد عرق و سفت و خشک‎شدن پوست می‎شود. برای نرم‎کردن پوست خود به نکات زیر توجه کنید:

1. از صابون‎ها و شوینده‏های ناملایم استفاده نکنید. برای شستشو و استحمام از کرم‎ها یا پاک‎کننده‎های ملایم و ژل‎های شستشوی حاوی نرم‏کننده استفاده کنید. هنگام ظرف‎شستن و تمیز کاری منزل از دستکش پلاستیکی استفاده کنید.
2. کمتر حمام کنید. یک روز در میان استحمام کنید. مدت زمان استحمام شما باید کوتاه باشد. آب حمام و دوش باید ولرم (نه داغ) باشد. پوست را به آرامی و ملایمت بشویید.   
3. استفاده از مرطوب‎کننده: بعد از شستن دست‎ها یا استحمام از مرطوب‎کننده‏های چرب (با پایه‎ی روغنی) و فاقد عطر استفاده کنید. دقت کنید که وقتی پوست هنوز مرطوب است (و خشک نشده است) از مرطوب‎کننده استفاده کنید. 
4. استفاده از ضدآفتاب: برای جلوگیری از آسیب بیشتر پوست، قبل از خروج از منزل از ضدآفتاب استفاده کنید. 
5. استفاده از دستگاه رطوبت‏ساز: این کار به افزایش رطوبت خانه کمک میکند.

رعایت بهداشت دهان

دندان‎ها را بطور مرتب معاینه (چکاپ) کنید و از خمیردندان‎ها و دهان‎شویه‏های مخصوصی که دندانپزشک تجویز می‎کند استفاده کنید. اگر دهان شما دائماً خشک می‎شود، آب بیشتری بنوشید و آب‏نبات بدون شکر و آبنبات‎های خنک مصرف کنید. اگر این اقدامات موثر نبود دندانپزشک می‎تواند داروهایی برای تحریک جریان بزاق دهان تجویز کند. 

داروهای جایگزین

برای کمک به افزایش جریان خون می‎توانید روش بیوفیدبک را امتحان کنید. با استفاده از این تکنیک یاد می‎گیرید که پاسخ‎های خاص بدن خود را کنترل کنید. ورزش‎ها یا داروهای ریلکسیشن (تمدد اعصاب) نیز می‏توانند مفید باشند. 

آمادگی برای ملاقات با پزشک

به دلیل اینکه اسکلرودرمی محدود می‎تواند بخش‎های مختلف بدن را تحت تأثیر قرار دهد، فرد مبتلا باید با پزشکان مختلف مشورت کند. پزشکانی با تخصص‎های مختلف مانند: متخصص درمان آرتریت و سایر بیماری‎های عضلانی-اسکلتی (روماتولوژیست)، متخصص بیماری‎های پوستی (درماتولوژیست) و متخصص بیماری‎های ریوی (پالمونولوژیست). 

برای بهینه‎سازی زمان ملاقات با پزشک می‎توانید فهرستی تهیه کنید. فهرست می‎تواند شامل موارد زیر باشد:

• توصیف دقیق علائم و نشانه‏ها و زمان شروع آنها
• اطلاعات مربوط به مشکلات پزشکی که قبلاً داشته‌اید. 
• اسامی داروها، ویتامین‎ها و مکمل‎های رژیمی و میزان مصرف آنها
• فهرستی از سوالاتی که می‎خواهید از پزشک بپرسید.

در صورت امکان هنگام مراجعه به پزشک از یکی از اعضای خانواده یا یکی از دوستان خود بخواهید شما را همراهی کند تا در یادآوری اطلاعاتی که پزشک می‎دهد به شما کمک کند.

سوالاتی که باید از پزشک بپرسید

• دلیل احتمالی این علائم چیست؟
• آیا دلایل احتمالی دیگری برای این علائم وجود دارد؟
• چه آزمایش‎هایی باید انجام دهم؟
• چه درمان‎هایی برای این بیماری تجویز می‎کنید؟
• آیا روش‎های خودمراقبتی خاصی وجود دارد که با استفاده از آنها علائم موجود را کنترل کنم؟
• نوبت مراجعه‌ی بعدی من چه تاریخی باشد؟
• مشکلات سلامتی دیگری نیز دارم. چگونه می‏توانم این بیماری‎ها را با یکدیگر مدیریت و کنترل کنم؟

سوالاتی که ممکن است پزشک از شما بپرسد

احتمالاً پزشک نیز سؤالاتی از شما می‎پرسد. سوالات می تواند شامل موارد زیر باشد:

• آیا علائم شما در طول زمان تغییر کرده است؟
• آیا دچار سوزش معده شده‏اید؟
• آیا مشکل بلع دارید؟
• آیا رنگ انگشتان شما هنگام سرما تغییر می‎کنند؟
• آیا کاهش وزن ناخواسته داشته‎اید؟
• آیا وضعیت مزاجی شما (مربوط به روده و دفع) تغییر کرده است؟
• آیا بیماری‎ها و مشکلات پزشکی دیگری نیز دارید؟

مدیریت و پشتیبانی

به دلیل اینکه اسکلرودرمی محدود می‎تواند بر ظاهر فرد و توانایی او در انجام فعالیت‎های ساده‎ی روزانه تأثیر بگذارد می‎تواند اعتماد به‏نفس بیمار را تضعیف کند. افسردگی و اضطراب در افراد مبتلا به اسکلرودرمی محدود بسیار شایع است. گفتگو با مشاور به فرد کمک می‎کند تا بهتر بتواند با تغییرات ناشی از اسکلرودرمی روبرو شود. ارتباط با سایر افراد مبتلا به این بیماری از طریق اینترنت یا گروه‎های حمایتی نیز می‎تواند مفید باشد.