آکرومگالی

آکرومگالی یک اختلال هورمونی بوده‌ و زمانی رخ می‌دهد که غده هیپوفیز هورمون‎های رشد زیادی را حین بلوغ تولید می‌کند. وقتی این اتفاق می‎افتد، استخوان‌های شما مثل استخوان‌های دست‎ها و پاها و صورت بیش از حد رشد می‌کنند. آکرومگالی بیشتر در افراد میان سال‌ اتفاق میفتد. در کودکانی که هنوز در حال رشد هستند تولید بیش از حد هورمون رشد باعث بیماری درشت اندامی می‌شود. این کودکان, رشد استخوانی خیلی زیاد و بلندی غیرطبیعی قد دارند. به دلیل غیرمعمول بودن آکرومگالی و این حقیقت که تغییرات فیزیکی به آرامی اتفاق می‌افتند, این بیماری معمولاً بلافاصله تشخیص داده نمی شود حتی ممکن است سال‌ها طول بکشد. اگر بلافاصله درمان نشود ممکن است منجر به شرایط حاد و حتی بسیار خطرناک و تهدیدکننده شود. با این حال, درمان‌های موجود برای آکرومگالی باعث کاهش پیچیدگی ها و ارتقای چشمگیر علائم شما نظیر بزرگ شدن اعضای بدن می‌شود.

علائم آکرومگالی

یکی از رایج‌ترین نشانه‌های آکرومگالی, بزرگ شدن دست‌ها و پاها است. افراد مبتلا به این بیماری به زودی متوجه می‌شوند که حلقه هایی که قبلاً اندازه دستشان بود را دیگر نمی‌توانند دست کنند و اندازه کفش آنها به طور قابل توجهی بزرگ شده است. آکرومگالی ممکن است تغییراتی در شکل چهره شما به وجود آورد مثل بالا آمدن فک پایینی و ابرو, بزرگ‌شدن دماغ و لب‎ها و زیاد شدن فاصله بین دندان‌ها. نشانه‌های اولیه آکرومگالی ممکن است برای چندین سال ظاهر نشوند چرا که رشد این بیماری کند می‎باشد. گاهی اوقات افراد با مقایسه عکس‎های قدیمی به این بیماری پی می‌برند. آکرومگالی ممکن است باعث علائم و نشانه‌های زیر شود که در افراد مختلف, متفاوت است:

• بزرگ شدن دست‌ها و پاها
• بزرگ شدن و زمخت شدن قسمت‌های صورت
• سفت شدن, ضخیم شدن و سفت شدن پوست
• تعرق بیش از حد و بوی بدن
• رشد بیش از حد و کوچک بافت های پوستی
• خستگی و ضعف ماهیچه
• صدای زمخت و خشن به دلیل بزرگ شدن تارهای صوتی و سینوس‌ها
• خروپف زیاد ناشی از انسداد مجرای هوایی بالایی
• تاربینی
• سردرد
• بزرگ‌شدن زبان
• درد مفصل و محدود شدن حرکت مفصلی
• اختلالات دوره قاعدگی در بانوان
• اختلالات بیضه ای در آقایان
• بزرگ شدن قلب, کلیه ها, کبد, طحال و سایر ارگان‌ها
• بزرگ شدن پستان ها

علت ایجاد آکرومگالی

علت آکرومگالی تولید بیش از حد هورمون رشد ((GH توسط غده هیپوفیز در طولانی مدت است. این غده کوچک که در پایین مغز و پشت پل دماغی شما قرار دارد, هورمونهای متعددی تولید می‎کند. GH در کنترل رشد جسمی نقش مهمی دارد. وقتی هورمون رشد به داخل جریان خون ترشح می‌شود باعث تحریک کبد برای تولید یک هورمون به فاکتور رشد شبه انسولینی    (IGF-1 ) می‌شود. در عوض IGF-1 رشد استخوان‌ها و سایر بافت‌ها را تحریک می‌کند. اگر غده هیپوفیز شما هورمون رشد زیادی تولید می‎کند,  اضافی آن به شکل IGF-1  خواهد بود. میزان بیش از حد IGF-1  باعث رشد غیرعادی بافت‌های نرم و اسکلتی و ظهور سایر علایم و نشانه‎های آکرومگالی و درشت اندامی می‌شود. در بزرگسالان, رایج‌ترین علت تولید هورمون رشد یک تومور است. تومورهای هیپوفیزی. بیشتر موارد آکرومگالی  را تومور غیر سرطانی (خوش‌خیم) غده هیپوفیز ایجاد می‌کند. این تومور, میزان خیلی زیادی هورمون رشد از خود ترشح کرده و بسیاری از علایم و نشانه‌های آکرومگالی را پدید می‌آورد. بعضی از علائم آکرومگالی به دلیل توموری است که به بافت‌های مجاور مغزی فشار وارد می‌کند. تومورهای غیر هیپوفیزی. در بعضی افراد مبتلا به آکرومگالی, تومورهای دیگر قسمت‌های بدن مثل ریه‎ها, لوزالمعده یا غدد آدرنالی باعث این اختلال می‌شوند. گاهی اوقات, این غده ها هستند که GH از خود ترشح می‌کنند. در سایر موارد, تومورها هورمونی از خود تولید می‌کنند که به آن‌ها هورمون آزادکننده هورمون رشد GH-RH)) می‌گویند که هیپوفیز را برای ترشح GH بیشتر تحریک می‌نماید.

شرایط دشوار

پیشرفت آکرومگالی منجر به مشکلات حادی برای سلامتی می‌شود مانند:

• فشار خون بالا
• بیماری قلبی عروقی به خصوص بزرگ شدن قلب
• آرتروز استخوانی
• دیابت
• رشد پلیپ های غیرسرطانی بر روی غشاء روده بزرگ
• آپنه خواب, بیماری که در آن تنفس حین خواب مکرراً قطع و وصل می‌شود
• سندرم تونل مچی
• کاهش ترشح سایر هورمون‌های هیپوفیزی
• فیبروید رحمی, تومورهای خفیف در رحم
• فشردگی ستون فقرات
• نابینایی

درمان اولیه آکرومگالی از پیشرفت‌ و یا وخیم‌تر شدن شرایط دشوار آن پیشگیری می‌کند. این شرایط اگر درمان نشوند موجب مرگ زودرس خواهند شد.

زمان مراجعه به پزشک

اگر علایم و نشانه‌های مرتبط با آکرومگالی دارید, برای بررسی به دیدن پزشک بروید. آکرومگالی معمولاً کم‌کم پدید آمده و حتی اعضای خانواده شما نیز تغییرات فیزیکی مرتبط با این بیماری را متوجه نمی‌شوند. تشخیص اولیه مهم بوده چرا که دراین‌صورت می‌توانید به خوبی درمان شوید. اگر آکرومگالی درمان نشود مشکلات حادی را به وجود خواهد آورد.

آمادگی جهت دیدن پزشک

‌ شاید ابتدا به پزشک خانواده خود یا یک پزشک عمومی مراجعه کنید. پزشک شما توصیه می‎کند تا به یک متخصص اختلالات هورمونی(متخصص غدد) رجوع کنید. در ادامه اطلاعاتی جهت آمادگی بیشتر هنگام ملاقات با پزشک ارائه شده است و اینکه باید چه انتظاراتی از پزشک داشت.

• از محدودیت‌های قبل از ملاقات مطلع باشید. هنگام که از پزشک خود نوبت می‌گیرید بپرسید که آیا اقداماتی را از قبل باید انجام دهید یا خیر.
• تمام علایمی که دارید را یادداشت کنید حتی آنهایی که نامرتبط با بیماری به نظر می‎رسند مثل سردرد, تغییرات بینایی, ناراحتی دست‎ها. پزشک درباره هرآنچه که موجب ناراحتی شما شده کسب اطلاع خواهد کرد.
• اطلاعات شخصی مهم را یادداشت کنید از جمله تغییرات پیش آمده در رابطه جنسی یا اگر خانم هستید تغییرات دوره قاعدگی.
• لیستی از تمام داروها، ویتامین‌ها و مکمل‌های که مصرف می‌کنید تهیه نمایید.

• عکس‌های قدیمی را به همراه داشته باشید تا پزشک بتواند برای مقایسه ظاهر حال و گذشته شما از آن‎ها استفاده کند. عکس‌های 10 سال پیش شما تاکنون برای پزشک مفید خواهد بود.
• یکی از اعضای خانواده و دوستان را همراه خود ببرید گاهی  اوقات به خاطر آوردن تمام اطلاعاتی که در این ملاقات در اختیار شما قرار داده می‌شود دشوار است. کسی که با شماست به شما کمک می‌کند تا همه چیز را به خاطر آورید.

سوالاتی که باید از پزشک بپرسید

آماده کردن لیستی از سوالات به شما کمک می کند تا در وقت صرفه جویی کنید. بعضی از سوالات مرتبط با آکرومگالی عبارت‎ند از:

• علت محتمل علائم من چیست؟
• به جز علت اصلی ,آیا علل دیگری هم برای علائم من وجود دارد؟
• به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارم؟
• چه گزینه های درمانی وجود دارد؟ کدام روش را برای من توصیه می کنید؟
• برای بهبودی علائم به چه مدت درمان نیاز دارم؟
• آیا با درمان می‌توانم به ظاهر یا شرایطی که قبل از ابتلا به آکرومگالی داشتم برگردم؟
• آیا شرایط دشوار ناشی از این بیماری طولانی مدت خواهد بود؟
• من مبتلا ب بیماری‎های دیگر نیز هستم چگونه می‌توانم آن‎ها را تحت کنترل قرار دهم؟
• آیا محدودیت‌هایی برای من وجود دارد؟
• آیا نیاز به مراجعه به متخصص دارم؟
• آیا جایگزین عمومی برای داروی نسخه ای شما وجود دارد؟
• آیا بروشور و کاتالوگی که بتوانم با خود ببرم در اختیار دارید؟ چه سایت‌هایی را برای کسب اطلاعات بیشتر توصیه می‌کنید؟

سوالاتی که پزشک از شما میپرسد

• چه علائمی دارید و کی این علایم ظاهر شدند؟
• آیا متوجه تغییرات احساسی یا ظاهری شدید؟ آیا زندگی جنسی شما تغییر کرده است؟
• خواب شما چطور است؟ آیا دچار سردرد و درد مفصل و تغییرات بینایی شده‌اید؟ آیا تعرق بیش‌ از حد دارید؟
• آیا چیزی علائم شما را وخیم‌تر را بهتر می‌کند؟
• ویژگی‌های ظاهری شما چقدر در طول زمان دچار تغییر شده است؟ آیا تصاویر قدیمی برای مقایسه به همراه دارید؟
• آیا کفش‌ها و حلقه های قدیمی شما هنوز اندازه شما هستند؟ اگر نه, اندازه آن‎ها در طول زمان چقدر عوض شده است؟
• آیا وجود سرطان روده بزرگ در شمال بررسی شده است؟

تشخیص آکرومگالی

قبل از شروع فرآیند تشخیص, پزشک از سابقه پزشکی شما کسب اطلاع کرده و یک آزمایش جسمی را ترتیب می‌دهد. سپس مراحل زیر را توصیه می‌کند:

• اندازه‌گیری GH , IGF-1. بعد از اینکه شب تا صبح چیزی نخوردید, پزشک نمونه‎گیری از خون شما را برای اندازه‌گیری میزان GH , IGF-1 به عمل خواهد آورد. بالا بودن میزان این هورمون‎ها وجود آکرومگالی را نشان می‌دهد.
• آزمایش متوقف کردن هورمون رشد. از این روش برای تأیید وجود آکرومگالی استفاده می‌شود. در این آزمایش GH خون شما, قبل و بعد از نوشیدن یک محلول شکری (گلوکز) گرفته می‌شود. معمولاً مصرف گلوکز سطح GH را پایین آورده ولی اگر آکرومگالی داشته باشید, میزان GH شما همچنان بالا می‌ماند.
• عکس‌برداری. ممکن است پزشک توصیه کند تا تحت یک فرآیند عکس‌برداری مثل ام‌آرآی قرار گرفته تا محل و اندازه تومور و غده هیپوفیز شما را مشخص کند. اگر رادیولوژیست‎ها که معمولاً این عمل را انجام می‌دهند غده هیپوفیزی مشاهده نکنند , به دنبال تومورهای غیر هیپوفیزی که باعث بالا رفتن GH شده است خواهند گشت.

دارو و درمان

هدف از درمان, پایین آمدن تولید GH و همچنین کم کردن اثرات منفی تومور بر روی هیپوفیز و بافت‎های مجاور است. شاید به بیش از یک روش درمان نیاز داشته باشید.

جراحی آکرومگالی

پزشکان با استفاده از روشی که به آن ترانس اسفنوید می‌گویند اقدام به برداشتن تومور هیپوفیز می‌کنند. در این عمل, پزشک از راه بینی به خارج کردن تومور هیپوفیز اقدام می‎کند. برداشت تومور, باعث تعدیل تولید GH و برداشتن فشار از روی بافت‌های اطراف هیپوفیز برای تسکین علایم و نشانه‌ها می‌شود. در برخی موارد, شاید پزشک نتواند همه تومور را بردارد. این مسئله باعث می‌شود تا سطح GH همچنان پس از جراحی نیز بالا بماند که در این صورت به درمان‌های پزشکی دیگر یا پرتودرمانی نیاز خواهد بود. به علت پیچیده بودن فرآیند این عمل, جراح باید در این نوع جراحی متخصص و باتجربه باشد. معمولاً هر چقدر پزشک باتجربه‌تر باشد, نتیجه نهایی بهتر خواهد بود.

داروهای آکرومگالی

داروهایی که برای کم کردن و یا قطع کردن فعالیت GH به کار می‌رود عبارتند از:

• داروهای مشابه سوماتوس تاتین Somatostatin analogues. داروهای octreotide (Sandostatin) and lanreotide (Somatuline Depot)  نسخه های ترکیبی هورمون مغزی سوماتوس تاتین هستند. آن‎ها ترشح اضافی GH را مختل کرده و لذا باعث کاهش سریع سطح GH می‌شوند. وقتی که Actreotide   استفاده می‌کنید, ابتدا از داروی با اثر کوتاه مدت در زیر پوست به مدت سه روز تزریق نمایید تا از بابت اثرات جانبی آن مطمئن شوید و اثر آن را ببینید. سپس اگر بدن آن را تحمل کرد و موثر واقع شد, از نوع با تأثیر بلندمدت آن که به عضلات کفل تزریق می‎شود استفاده کنید, البته تزریق آن را یک درمانگر متخصص انجام می‌دهد . تزریق Lanreotide به صورت فوق نیز یک بار در ماه انجام می شود.
• Dopamine agonists. داروهای cabergoline and bromocriptine (Parlodel)  به‌صورت قرص مصرف می‌شوند و در بعضی افراد GH , IGF-1 را پایین می‌آورند. در افرادی که این دارو یا سوماس تاتین مصرف می‎کنند ممکن است تومور کوچک‌تر شود ولی این افراد رفتاری ریسکی نظیر قماربازی را با مصرف این داروها از خود بروز می‌دهند.
• داروی ضد هورمون رشد. داروی pegvisomant (Somavert) که یک ضد هورمون رشد بوده , اثرات GH بر روی بافت‌های بدن را متوقف می‌کند. شاید برای افرادی که سایر روش‌ها بر روی آنها موثر نبوده کارگر باشد. شما این دارو را روزانه به زیر پوست خود تزریق می‌کنید. این دارو , میزان IGF-1 را متعادل کرده و در بیشتر مبتلایان به آکرومگالی, باعث تسکین علایم می‌شود. اما تأثیری بر روی GH و اندازه تومور ندارد.

پرتو درمانی

اگر پس از جراحی, تومور همچنان باقی بماند پزشک پرتو درمانی می‌کند. پرتودرمانی تومورهای باقیمانده را از بین برده و به آرامی میزان GH را پایین می‌آورد. با این روش, شاید سال‌ها طول بکشد تا علائم آکرومگالی بهبود یابد . به یکی از این دو روش پرتو درمانی می‌شوید:

• پرتو درمانی معمول. این نوع پرتودرمانی را هر روز هفته به مدت چهار تا شش هفته انجام می‌دهند. شاید تا 10 سال یا بیشتر اثرات این پرتودرمانی را متوجه نشوید.
• پرتو جراحی استریو تاکتیک. به آن پرتو جراحی چاقوی گاما نیز می‌گویند. در این روش میزان بالایی پرتو به صورت یک دفعه به تومور تابانده می‌شود, درحالی‌که میزان پرتوی تابشی به بافت‌های مجاور آن پایین است. این نوع پرتودرمانی طی سه تا پنج هفته , سطح GH را به میزان معمول بازمی‌گرداند. پرتو جراحی استریو تاکتیک فقط در بعضی مراکز درمانی آمریکا وجود داشته و برای تمام افرادی که به آکرومگالی دچار شده‌اند توصیه نمی‌شود. بر اساس دو مورد زیر پزشک, نوع پرتودرمانی که مناسب شماست را مشخص می‌کند:

• اندازه و محل سلول‌های تومور باقی مانده
• میزان IGF-1

حتی پس از درمان اولیه نیز آکرومگالی باید تحت نظارت دوره ای پزشک باشد‌ تا عملکرد صحیح هیپوفیز مورد تأیید قرار گیرد. این مراقبت‎های متعاقب ممکن است تا پایان عمر همچنان ادامه داشته باشند.