آلرژی و ایمنی شناسی بالینی
سندرم چرگ اشتراوس یا گرانولوماتوز آلرژیک اختلالی است که التهاب عروق خونی مشخصه اصلی آن است. این التهاب می تواند جریان خون به اعضا و بافت های حیاتی بدن را محدود کرده و حتی باعث آسیب دائمی آن ها شود. این سندرم تحت عنوان ائوزینوفیلیک گرانولوماتوزیس یا پلی آنژئیت نیز شناخته می شود. شایع ترین علامت این سندرم آسم است. این بیماری همچنین می تواند باعث بروز چندین مشکل دیگر شود. تب یونجه، راش پوستی، خونریزی گوارشی ، درد و بی حسی دست و پا از جمله این مشکلات هستند. سندرم چرگ اشتراوس اختلالی نادر است که درمان قطعی برای آن وجود ندارد. بااین حال، پزشک معمولاً می تواند با استفاده از استروئیدها و دیگر دارو های قدرتمند سرکوب کننده دستگاه ایمنی ،نشانه های بیماری را کنترل کند.
علائم گرانولوماتوز آلرژیک بسیار متغیر است. برخی از افراد تنها نشانه های خفیف را تجربه می کنند. دیگر بیماران دچار پیامد های شدید و مهلکی می شوند. این سندرم سه مرحله یا فاز دارد که هر یک از آن ها علائم و نشانه های مخصوص خود را دارند البته همه ی بیماران این سه مرحله را پشت سر نمی گذراند. ترتیب این مراحل نیز یکسان نیست. این موضوع زمانی صحت دارد که بیماری قبل از بروز شدیدترین آسیب ها شناسایی و درمان شود.
آشنایی با علائم سندرم چرگ اشتراوس
مرحله آلرژیک : این مرحله معمولاً اولین مرحله است که ویژگی اصلی آن بروز واکنش های آلرژیک ذیل است :
آسم : علامت اصلی، یعنی آسم، به طور متوسط سه تا نه سال قبل از دیگر علائم و نشانه ها بروز می کند. در آن دسته از بیماران مبتلا به گرانولوماتوز آلرژیک که از قبل دچار آسم هستند، نشانه های آسم معمولاً تشدید شده و احتمالاً برای کنترلشان به استروئید نیاز است.ابتلا به آسم، حتی در مراحل بعدی زندگی، لزوماً به معنای ابتلای شما به سندرم چرگ اشتراوس نیست.
تب یونجه (رینیتیس آلرژیک) : این واکنش آلرژیک پوشش مخاطی بینی را تحت تاثیر قرار داده و باعث آبریزش بینی، عطسه و خارش می شود.
درد و التهاب سینوس (سینوزیت) : ممکن است درد صورت را تجربه کرده و دچار پولیپ بینی شوید. پولیپ بینی تومور غیر سرطانی خوش خیم است که در نتیجه التهاب مزمن به وجود می آید.
مرحله ائوزینوفیلیک : ائوزینوفیل نوعی گلبول سفید خون است که به دستگاه ایمنی بدن در مبارزه با انواع خاصی از عفونت کمک می کند. در حالت عادی ، ائوزینوفیل ها تنها درصد اندکی از گلبول های سفید خون را تشکیل می دهند. در افراد مبتلا به این آلرژی ، تعداد این سلول ها در خون یا بافت های بدن به طور غیرعادی بالا می رود (هایپرائوزینوفیلی) و باعث بروز آسیب می شود. علائم و نشانه های هایپرائوزینوفیلی بسته به بافت درگیر فرق می کند. در اکثر مواقع، ریه ها و مسیر گوارشی شامل معده و نای درگیر می شوند.
علائم و نشانه ها :
تب
از دست دادن اشتها و کاهش وزن
تعرق شبانه
درد مفصل
آسم
خستگی
سرفه
درد شکمی و خونریزی گوارشی
مرحله واسکولیتیس : مشخصه اصلی این مرحله التهاب شدید عروق خونی است. التهاب باعث تنگ شدن عروق خونی شده و از این طریق، جریان خون به اعضا و بافت های حیاتی بدن (پوست، قلب، دستگاه عصبی محیطی، عضلات، استخوان ها و دستگاه گوارش) را کاهش می دهد. گاهی اوقات کلیه ها هم تحت تأثیر این سندرم قرار می گیرند.
بسته به عضوی که متأثر از این بیماری شده است ، نشانه های زیر را تجربه خواهید کرد :
خستگی ، ضعف و احساس ناخوشی
کاهش وزن بی دلیل و ناخواسته
تورم غدد لنفاوی
راش یا زخم پوستی
درد و تورم مفاصل
درد شدید، بی حسی و مورمور شدن دست و پا
درد شدید در ناحیه شکم
اسهال، حالت تهوع و استفراغ
تنگی نفس ناشی از آسم یا نارسایی احتقانی قلب
سرفه
درد قفسه سینه
ضربان قلب نامنظم
وجود خون در ادرار
علت ایجاد سندرم چرگ اشتراوس
علت دقیق این آلرژی هنوز ناشناخته است. احتمالاً ترکیبی از ژن ها و عوامل محیطی (مانند عوامل آلرژی زا یا برخی از دار و ها)، باعث تحریک دستگاه ایمنی می شوند.در این حالت، به جای اینکه دستگاه ایمنی از بدن در برابر ارگانیسم های مهاجم مانند باکتری ها و ویروس ها محافظت کند، بیش ازحد واکنش نشان داده و بافت های سالم را هدف قرار می دهد و در نتیجه، باعث التهاب گسترده می شود. برخی از بیماران، پس از استفاده از یکی از داروهای درمان آسم به نام مونته لوکاست، یا تغییر دارو از دوز پایینی از دارو های آستروئیدی سیستمیک دهانی به دارو های استروئیدی استنشاقی به این سندرم مبتلا شدند. با این حال، ارتباط بین ابتلا به سندرم چرگ اشتراوس و هیچ دارویی تاکنون اثبات نشده است.
عوامل خطر احتمالی برای گرانولوماتوز آلرژیک شامل موارد زیر هستند:
سن: به طور میانگین، افراد بین سنین 30 تا 50 سالگی به این بیماری مبتلا می شوند.
سابقه آسم یا مشکلات مربوط به بینی : اکثر افرادی که تشخیص گرانولوماتوز آلرژیک را دریافت می کنند سابقه حساسیت بینی، سینوزیت مزمن یا آسم را دارند، اختلالاتی که اغلب یا شدید هستند و یا کنترل آن دشوار است.
آشنایی با عوارض سندرم چرگ اشتراوس
می تواند اعضای زیادی مانند ریه ها، پوست، دستگاه گوارش، کلیه ها، عضلات، مفاصل و قلب را درگیر کند. بدون درمان، بیماری کشنده خواهد بود. عوارض بیماری بسته به عضو درگیر شده متفاوت است و شامل موارد ذیل می شود:
آسیب اعصاب محیطی: اعصاب محیطی در کل بدن گسترش یافته اند و غدد، عضلات و پوست را به نخاع و مغز متصل می کنند. می تواند اعصاب موجود در دست و پا را دچار آسیب کرده (نوروپاتی محیطی) و باعث بی حسی، سوزش و از بین رفتن کار کردن آن ها شود.
جای زخم روی پوست: التهاب ممکن است باعث ایجاد زخم هایی شود که پس از بهبود، جایشان رو بدن باقی می ماند.
بیماری قلبی: عوارض قلبی شامل التهاب غشا اطراف قلب (پریکاردیت)، التهاب لایه عضلانی دیواره ی قلب (میوکاردیت)، حمله قلبی و نارسایی قلبی می شوند.
آسیب به کلیه: اگر کلیه ها را درگیر کند، احتمالاً دچار گلومرولونفریت خواهید شد. این بیماری توانایی کلیه برای تصفیه مایعات بدن را مختل کرده و باعث تجمع سموم در جریان خون می شود (اورمی)
تشخیص گرانولوماتوز آلرژیک
تست تشخیصی خاصی برای این آلرژی وجود ندارد. نشانه ها و علائم این بیماری مشابه دیگر بیماری ها است و به همین دلیل، تشخیص آن دشوار است. برای تسهیل در تشخیص، کالج آمریکایی روماتولوژی شش معیار را برای تشخیص گرانولوماتوز آلرژیک مشخص کرده است.
درصورتی که فرد چهار مورد از شش معیار را داشته باشد، تشخیص مطرح می شود. با این حال، حتی اگر دو یا سه مورد از این معیارها را داشته باشید، پزشک ممکن است با اطمینان این تشخیص را مطرح کند.
گلبول های سفید خون در خارج از رگ های خونی دیده می شوند: پزشک احتمالاً درخواست بیوپسی خواهد داد. این بیوپسی بر روی بافت پوست یا پولیپ بینی که با جراحی از بدن برداشته شده است، انجام می شود. بیوپسی افراد مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس احتمالاً وجود ائوزینوفیل ها در خارج از عروق خونی را نشان خواهد داد.
آزمایش های خون: هنگامی که دستگاه ایمنی به سلول های بدن شما حمله می کند، مانند آنچه در گرانولوماتوز آلرژیک رخ می دهد، پروتئین هایی به نام اتوآنتی بادی به وجود می آیند. آزمایش خون می تواند وجود برخی از انواع خاص این اتوآنتی بادی ها را کشف کند. وجود این آنتی بادی ها می توانند احتمال ابتلا فرد به را مطرح کنند، اما دلیل قطعی وجود این بیماری نیستند. بیماری های متعدد دیگری مانند آسم نیز باعث افزایش این سلول ها می شوند.
استفاده از تصویربرداری: برای بررسی ریه ها و سینوس ها از پرتو ایکس، سی تی اسکن، و ام آر آی استفاده می شود.
بیوپسی بافت درگیر: درصورتی که دیگر تست ها حاکی از وجود گرانولوماتوز آلرژیک باشند، احتمالاً نمونه کوچکی از بافت بدن شما برای بررسی دقیق در زیر میکروسکوپ برداشته خواهد شد. پزشک احتمالاً این نمونه را از ریه ها یا دیگر اعضای بدن مانند پوست برمی دارد. اینکار به منظور رد کردن احتمال وجود واسکولیت انجام می شود.
آشنایی با درمان گرانولوماتوز آلرژیک
برای این بیماری درمان قطعی وجود ندارد. بااین حال، برخی از داروهای خاص می توانند به مدیریت نشانه ها کمک کنند.
داروهای مورد استفاده برای درمان عبارت اند از:
کورتیکواستروئیدها: پردنیزون رایج ترین داروی تجویزی برای کنترل گرانولوماتوز آلرژیک است. پزشک برای کنترل هر چه زودتر نشانه های بیماری احتمالاً دوز بالایی از کورتیکواستروئیدها را تجویز خواهد کرد یا دوز فعلی را افزایش خواهد داد. بااین حال، ازآنجایی که دوز بالای کورتیکواستروئیدها می تواند باعث بروز عوارض جانبی خطرناکی شود، پزشک احتمالاً به صورت تدریجی دوز دارو را کاهش خواهد داد. او این کار را تا رسیدن به کمترین دوز موثر برای کنترل بیماری ادامه می دهد. حتی استفاده از دوز کم کورتیکواستروئیدها برای مدت زمان طولانی باعث بروز عوارض می شود. عوارض این دسته از دارو ها شامل از دست رفتن استخوان ها، افزایش قند خون، افزایش وزن، آب مروارید و بروز عفونت های مقاوم به درمان می شوند.
دیگر داروهای سرکوب کننده دستگاه ایمنی: برای آن دسته از بیماران که نشانه های خفیفی را تجربه می کنند، استفاده از کورتیکواستروئیدها به تنهایی کفایت می کند. دیگر مبتلایان ممکن است برای کاهش واکنش ایمنی بدن نیازمند داروهای سرکوب کننده دستگاه ایمنی دیگری مانند سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین(آز آسان،ایموران) یا متوترکسات (ترکسان) باشند. ازآنجایی که این دارو ها توانایی بدن برای مبارزه با عفونت را کاهش می دهند و عوارض جانبی شدیدی دارند، هنگام استفاده از آن ها وضعیت سلامت شما به دقت تحت نظارت قرار خواهد گرفت.
ایمونوگلوبولین: این دارو که به صورت تزریق ماهیانه مصرف می شود، معمولا برای بیمارانی تجویز می شود که به دیگر درمان ها پاسخ نمی دهند. رایج ترین عارضه جانبی این دارو نشانه هایی شبیه به آنفولانزا است که به مدت یک روز یا بیشتر طول می کشند. این دارو دو نقطه ضعف دارد: بسیار گران است و برای همه بیماران اثربخش نیست.
درمان خانگی گرانولوماتوز آلرژیک
درمان طولانی مدت با پردنیزون می تواند باعث بروز چندین عارضه جانبی شود. می توانید با انجام موارد زیر این عوارض را به حداقل برسانید.
از استخوان هایتان محافظت کنید: در مورد میزان کلسیم و ویتامین دی مورد نیاز در رژیم غذایی خود با پزشک صحبت کرده و بپرسید که آیا به مکمل نیاز دارید یا خیر.
ورزش کنید: ورزش به شما کمک خواهد کرد وزن مناسبی داشته باشید. داشتن وزن مناسب هنگام استفاده از دارو های کورتیکواستروئید اهمیت بالایی دارد، زیرا این داروها باعث افزایش وزن می شوند. تمرین قدرتی و تمرین های تحمل وزن مانند پیاده روی و دویدن سبک نیز به بهبود سلامت کمک خواهند کرد.
سیگار را ترک کنید: ترک سیگار یکی از مهم ترین گام هایی است که می توانید برای بهبود سلامت خود بردارید. سیگار کشیدن، به خودی خود باعث بروز مشکلات جدی در سلامت می شود. علاوه بر این، مصرف دخانیات ،بیماری ها و مشکلات سلامت قلبی را تشدید کرده و عوارض جانبی داروهای مصرفی را نیز افزایش خواهد داد.
رژیم غذایی سالمی داشته باشید: استروئیدها می توانند باعث افزایش سطح قند خون، و در نهایت، ابتلا فرد به دیابت نوع 2 شوند. از غذاهایی استفاده کنید که سطح قند خون را پایدار نگه می دارند. میوه ها، سبزیجات و غلات کامل از جمله موادی هستند که می توانید از آن ها استفاده کنید.
به صورت منظم با پزشک ملاقات کنید. در حین درمان گرانولوماتوز آلرژیک ، پزشک شما برای شناسایی و مدیریت عوارض جانبی (دارو یا بیماری)، به طور دقیق و مداوم وضعیت سلامتی شما را بررسی خواهد کرد. این بررسی احتمالاً شامل اسکن منظم وضعیت استخوان ها، معاینه چشم، اندازه گیری فشار خون، قند خون و سطح کلسترول می شود. درصورتی که عوارض جانبی ناشی از مصرف استروئیدها به طور زود هنگام شناسایی شوند، امکان درمان و بهبود آن ها وجود دارد. پزشک به دنبال علائمی می گردد که نشان دهنده سرایت سندرم چرگ اشتراوس به دیگر اعضای بدن هستند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
هرگاه دچار نشانه ها و علائمی مانند دشواری در تنفس یا آبریزش بینی مزمن شدید، به پزشک مراجعه کنید، خصوصاً زمانی که این نشانه ها با درد مزمن صورت همراه هستند. علاوه بر این، اگر مبتلا به آسم یا تب یونجه هستید و نشانه های بیماری بدتر شد، به پزشک مراجعه کنید.اگر زود تشخیص داده شده و درمان شود، عوارض بیماری کاهش یافته و بیمار وضعیت بهتری خواهد داشت.
آمادگی برای ملاقات با پزشک
از محدودیت های پیش از ملاقات با پزشک آگاه باشید: هنگامی که وقت ملاقات با پزشک تعیین می کنید، بپرسید که آیا لازم است قبل از ویزیت پزشک کار خاصی انجام دهید یا خیر. برای مثال، شاید لازم باشد که رژیم غذایی خود را محدود کنید. همچنین، از پزشک بپرسید که آیا لازم است پس از انجام آزمایش ها، برای بررسی وضعیت سلامت در مطب بمانید یا خیر.
همه نشانه های بیماری خود را بنویسید و مدت زمان پیدایش آن ها را مشخص کنید حتی آن دسته از نشانه هایی که ظاهراً به بیماری اصلی ربطی ندارند. همچنین می تواند باعث بروز مشکلات متعددی در سراسر بدن شود.
اطلاعات پزشکی اصلی خود را بنویسید: این اطلاعات شامل سایر بیماری ها، نام تمامی دارو ها، ویتامین ها و مکمل های مصرفی می شود. در صورت امکان، همه ی دارو ها یا جعبه یا آن ها را همراه خود داشته باشید. اگر قبل از مراجعه به پزشک فعلی، به پزشک دیگری مراجعه کرده اید، خلاصه ای از یافته ها و تشخیص پزشک اول را به همراه داشته باشید.
اطلاعات شخصی مهم خود را بنویسید: این اطلاعات شامل هرگونه تغییر در زندگی یا بروز عوامل استرس زای جدید می شوند.
یکی از اعضای خانواده یا دوستان را با خود ببرید: گرانولوماتوز آلرژیک اختلالی پیچیده است و به همراه داشتن فردی دیگر که می تواند مطالب بیان شده از سوی پزشک را به خاطر بسپارد، سودمند خواهد بود.
سؤالاتی که می خواهید از پزشک بپرسید را بنویسید.
در مورد نشانه ها و علائم رایج ، برخی از سوالاتی که می توانید بپرسید شامل موارد زیر هستند:
علت بیماری من چیست؟
به چه آزمایش هایی نیاز دارم؟
چه درمانی را پیشنهاد می کنید؟
پس از انجام درمان، انتظار بهبود نشانه ها چقدر است؟
چه مدت زمانی باید داروها را مصرف کنم؟
عوارض داروهای مصرفی چیست؟
برای به حداقل رساندن عوارض داروها چه کاری می توانم انجام دهم؟
برای کاهش یا مدیریت نشانه های بیماری، چه تغییراتی می توانم در سبک زندگی ام ایجاد کنم؟
برای انجام آزمایش های بعدی، هر چند وقت یک بار باید به شما مراجعه کنم؟
سوالاتی که ممکن است پزشک از شما بپرسد
پزشک احتمالاً سوالاتی مانند موارد زیر را خواهد پرسید:
چه نشانه هایی را تجربه می کنید و اولین بار کی متوجه وجود آن ها شدید؟
آیا نشانه های بیماری با گذشت زمان بدتر شده اند؟
آیا مشکلات گوارشی مانند حالت تهوع، استفراغ یا اسهال هم جزو نشانه های بیماری است؟
آیا بدون دلیل دچار کاهش وزن شده اید؟
آیا مبتلا به بیماری های دیگری مانند آسم یا آلرژی هستید؟
برای مدیریت بیماری چه دارو هایی مصرف می کنید؟ چند وقت است که از این دارو ها استفاده می کنید؟
آیا بیماری شما شدت گرفته و مدیریت آن دشوارتر شده است؟
مقابله و حمایت
این بیماری خطرناکی است. حتی زمانی که بیماری در حالت بهبود نسبی قرار دارد، ممکن است نگران بازگشت آن یا آسیب طولانی مدت به قلب، ریه ها، و اعصاب باشید. در این قسمت، چند نکته برای مقابله با این بیماری ذکر شده اند.
اطلاعات خود در مورد سندرم چرگ اشتراوس را بالا ببرید: هر چقدر اطلاعات بیشتری داشته باشید، آمادگی شما برای مقابله با عوارض آن بالاتر خواهد بود. علاوه بر صحبت کردن با پزشک در مورد این بیماری، می توانید با یک مشاور یا مددکار اجتماعی صحبت کنید. علاوه بر این، صحبت با سایر مبتلایان به گرانولوماتوز آلرژیک نیز ممکن است مفید باشد.
داشتن یک سیستم حمایتی: دوستان و خانواده ها می توانند کمک زیادی به شما کنند. با این حال، گاهی اوقات صحبت کردن با فرد دیگری که مبتلا به این بیماری است، ممکن است سودمند باشد. پزشک یا مددکار اجتماعی شاید بتواند شما را به گروه حمایتی این بیماری معرفی کند.
