آلرژی و ایمنی شناسی بالینی
گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت اختلال نادری است که باعث التهاب رگهای خونی در بینی، سینوسها، گلو، ریه ها و کلیه ها میشود.این اختلال که بیشتر به آن گرانولوماتوز وگنر گفته میشود، جزء یکی از مجموعه اختلال های رگهای خونی به نام واسکولیت است. این اختلال جریان خون به بعضی اندام ها را کند میکند. ممکن است در بافت ها، التهابی به نام گرانولوم ایجاد شود که میتواند بر نحوه عملکرد بافت تأثیر بگذارد.تشخیص و درمان زودهنگام می تواند بهبودی کامل را به دنبال داشته باشد. در صورت درمان نشدن، این اختلال می تواند مرگبار باشد.
علائم گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت
نشانه ها و علائم گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت می تواند به طور ناگهانی یا پس از چند ماه بروز کند.اولین نشانه های هشداردهنده معمولاً سینوس ها، گلو یا ریه ها را درگیر می کند.این اختلال اغلب به سرعت بدتر می شود و رگهای خونی واندام های دریافت کننده خون از آنها، همچون کلیه ها، را تحت تاثیر قرار می دهد.
نشانه ها و علائم گرانولوماتوز وگنر میتواند شامل این موارد باشد:
خروج مواد چرکی مانند همراه با پوسته از بینی، گرفتگی بینی، عفونتهای سینوسی و خونریزی بینی
سرفه، گاهی اوقات همراه با خلط خونی
تنگی نفس یا خس خس
تب
خستگی
درد مفاصل
بیحسی دست و پا، انگشتان دست یا انگشتان پا
کاهش وزن
وجود خون در ادرار
زخم، کبودی یا جوش های پوستی
خشکی، سوزش یا درد چشم و مشکلات بینایی
التهاب گوش و مشکلات شنوایی
در برخی افراد، این بیماری تنها روی ریه ها تاثیر می گذارد. در صورت تحت تاثیر قرار گرفتن کلیه ها، آزمایش های خون و ادرار مشکل را مشخص میکند. در صورت عدم درمان می تواند باعث نارسایی کلیوی یا ریوی شود.
علت ایجاد گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت
علت این مشکل مشخص نیست. این بیماری مسری نیست و شواهدی مبنی بر ارثی بودن آن وجود ندارد.این بیماری می تواند منجر به التهاب و باریک شدن رگهای خونی و ایجاد توده های التهابی خطرناک در بافتها (گرانولوم) شود.گرانولوم ها می توانند بافت طبیعی را تخریب و باریک شدن رگهای خونی، مقدار خون و اکسیژن دریافتی بافت ها و اندام های بدن را کاهش می دهد.
عوامل خطرساز : این مشکل در هر سنی می تواند رخ دهد. این بیماری اغلب افراد 40 تا 65 سال را تحت تاثیر خود قرار می دهد.
عوارض گرانولوماتوز وگنر
گرانولوماتوز وگنر علاوه بر بینی، سینوس ها، گلو، ریه ها و کلیه ها می تواند روی پوست، چشم ها،گوش ها، قلب و اندام دیگر تاثیر بگذارد. عوارض این بیماری می تواند شامل این موارد باشد:
ریزش مو
زخم شدن پوست
آسیب کلیوی
تشکیل لخته خون در یک یا چند رگ عمیق، به طور معمول در پا
تشخیص گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت
پزشک از شما در مورد نشانه ها و علائم آن می پرسد، معاینه ی فیزیکی انجام می دهد و سابقه پزشکی شما را بررسی می کند.
آزمایش خون میتواند موارد زیر را مشخص کند:
نشانه های التهاب همچون بالا بودن سطح پروتئین یا بالا بودن سرعت رسوب گلبول های قرمز.
پادتن های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل که در خون افراد مبتلا به گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت ظاهر می شود.
کم خونی که در افراد مبتلا به این بیماری، شایع است.
نشانه هایی از عدم پالایش صحیح مواد زائد خون در کلیه ها.
آزمایش ادرار می تواند نشان دهد که ادرار حاوی گلبولهای قرمز خون یا پروتئین بسیار بالا است که ممکن است نشان دهنده این باشد که بیماری روی کلیه ها اثر گذاشته است.
آزمایش های تصویربرداری
تصویربرداری اشعه ایکس، سیتی اسکن، یا ام آر آی سینه می تواند به مشخص شدن رگها و اندام هایی که تحت تاثیر قرار گرفته اند، کمک کند. این آزمایش ها به پزشک در کنترل پاسخگویی شما نسبت به درمان نیز کمک می کند.
بافت برداری
بافت برداری یک عمل جراحی است که در آن، پزشک یک نمونه کوچک از بافت منطقه آسیب دیده بدن برمی دارد. بافت برداری می تواند تشخیص گرانولوماتوز وگنر را تایید کند.
درمان گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت
با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، ممکن است طی چند ماه بهبود پیدا کنید.درمان می تواند شامل مصرف داروهای تجویزی طولانی مدت برای جلوگیری از پیشرفت بیماری شود. حتی اگر بتوانید درمان را قطع کنید، باید برای کنترل شرایط خود، مرتب به پزشک مراجعه کنید.
تعویض پلاسما : این نوع درمان که به آن پلاسما فرزیس نیز گفته می شود، قسمت مایع خون (پلاسما) را که حاوی مواد بیماری زا است، خارج می کند.در این حالت پلاسمای تازه جایگزین می شود یا یک پروتئین تولید شده در کبد (آلبومین) دریافت می کنید که امکان تولید پلاسمای جدید را فراهم می کند. در افراد مبتلا به این بیماری همراه با پلی آنژیت شدید، پلاسما فرزیس می تواند به بهبود کلیه ها کمک کند.
درمان دارویی گرانولوماتوز
کورتیکواستروئیدهایی همچون پردنیزون به سرکوب دستگاه ایمنی و کاهش التهاب رگهای خونی کمک می کند.عوارض جانبی شایع این داروها شامل افزایش وزن، خطر عفونت و پوکی استخوان است.
داروهای دیگر سرکوب کننده دستگاه ایمنی شامل سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین (آزاسان، ایموران)، میکوفنولات (سلسپت)، و متوترکسات (ترکسال) می شود.ریتوکسیمب (ریتوکسان) گزینه ی دیگری برای درمان است. این دارو از طریق تزریق مصرف می شود و اغلب با کورتیکواستروئیدها ترکیب می شود.پس از کنترل شدن بیماری، شاید لازم باشد برخی از داروها را به مدت طولانی برای جلوگیری از شدت گرفتن بیماری ادامه دهید. این داروها شامل ریتوکسیمب، متوترکسات، آزاتیوپرین و میکوفنولات می شود.
عوارض جانبی داروهای سرکوبگر ایمنی شامل افزایش خطر عفونت می شود. سیکلوفسفامید می تواند باعث تهوع، اسهال و ریزش مو شود. پزشک ممکن است برای کمک به جلوگیری از عوارض جانبی درمانهای تجویزی، داروهای دیگری تجویز کند.
مقابله با عوارض بیماری
بیماری خود را بشناسید: شناخت می تواند به مقابله با عوارض بیماری و عوارض جانبی داروها کمک کند.در کنار صحبت با پزشک، می توانید با یک مشاور یا یک مددکار اجتماعی پزشکی مشورت کنید.
سیستم پشتیبانی قوی داشته باشید: خانواده و دوستان می توانند به شما در مقابله با این شرایط کمک کنند. صحبت با افراد دیگر مبتلا به این بیماری می تواند مفید باشد و شما را آرام کند. از یکی از اعضای تیم مراقبت درمانی خود در مورد ارتباط با یک گروه حمایت کننده بپرسید.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
اگر آبریزش بینی دارید و داروهای بدون نسخه اثری روی آن ندارد، به خصوص اگر با خونریزی بینی و خروج مواد چرکی مانند از بینی، سرفه و بالا آوردن خون، یا دیگر نشانه های هشدار دهنده گرانولوماتوز با پلی آنژیت همراه است، به پزشک خود مراجعه کنید. از آنجایی که این بیماری می تواند به سرعت پیشرفت کند، تشخیص زودهنگام برای دریافت درمان موثر بسیار مهم است.
آمادگی برای ملاقات با پزشک
مراقب محدودیت های قبل از ملاقات باشید. پس از تعیین وقت ملاقات، بپرسید که آیا لازم است از قبل کاری انجام دهید یا خیر. برای مثال آیا نیاز است برنامه های غذایی خود را محدود کنید.
اگر به تازگی در بیمارستان دیگری، آزمایش خون یا تصویربرداری انجام داده اید،مدارک حاصل از آن را نزد پزشک ببرید.
فهرستی از موارد زیر تهیه کنید:
علائم و زمان شروع آنها
اطلاعات شخصی پزشکی مهم شامل دیگر مشکلات سلامت و تنش های اصلی که داشته اید
داروها، ویتامین ها و مکمل های مصرفی و دوز آنها
یکی از اعضای خانواده یا دوستان را همراه خود ببرید تا در یادآوری اطلاعاتی که از پزشک می گیرید، به شما کمک کند.
سوالاتی که می توانید از پزشک بپرسید:
چه چیز باعث بروز علائم من شده است؟
چه آزمایشاتی باید انجام بدهم؟ چطور برای آنها آماده شوم؟
آیا این شرایط موقتی است؟
چه درمانی را پیشنهاد می کنید؟
درمان چقدر طول میکشد؟
بیماری دیگری دارم. چطور میتوانم به بهترین نحو این دو بیماری را کنترل کنم؟
سوالاتی که پزشک ممکن است از شما بپرسد
علائم شما ادامه دار یا نامنظم است؟
تب داشته اید؟
آیاسیگار میکشید؟
چه چیزهایی باعث بهتر شدن یا بدتر شدن علائم شما می شود؟
